Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся смещением створок правого атриовентрикулярного клапана в полость правого желудочка.

Также при этом пороке створки клапана не полностью смыкаются (недостаточность трёхстворчатого клапана).

При этом правый желудочек имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и обеднению кровотока в легких. Часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется.

Если при этом ещё имеется отверстие в межпредсердной перегородке, то часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это все приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей.

При таких условиях постепенно нарастает сердечная недостаточность.

Также очень часто этот порок сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений.

При Аномалии Эбштейна у новорожденных наблюдается небольшой цианоз (синюшность) и учащенное дыхание. Позже цианоз уменьшается.

ДИАГНОСТИКА АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Специалисты проводят:

Осмотр, сбор жалоб и анамнеза

ЭКГ

ЭхоКГ

Холтеровский мониторинг

Рентгенографию грудной клетки

Ангиографию

И др.

ЛЕЧЕНИЕ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА

Для лечения Аномалии Эбштейна сегодня специалисты используют хирургическое вмешательство.

Применяются два типа радикальных операций:

Пластическая реконструкция клапана

Протезиррование клапана.

Операция производится в условиях в условиях искусственного кровообращения.