Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

Двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС) от правого желудочка - при этом пороке аорта и легочная артерия отходят от правого желудочка. При этом обычно имеется дефект межжелудочковой перегородки, и он является единственным выходом из левого желудочка.

Двойное отхождение магистральных сосудов (ДОМС) от правого желудочка наблюдается в 1-1,5% случаев среди всех врожденных пороков сердца.

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка классифицируется на два типа в зависимости от места расположения дефекта межжелудочковой перегородки и от наличия и степени стеноза (сужения) легочной артерии:

I тип - если дефект межжелудочковой перегородки находится под аортой, большинство крови попадает в аорту

II тип - если дефект находится под легочной артерией, большинство крови попадает в нее

IA или IIA - если порок не сопровождается сужением легочной артерии

IБ или IIБ - если присутствует сужение легочной артерии

При IА типе с первых месяцев жизни у ребенка возникает одышка, признаки недостаточности кровообращения. Ребенок отстает в весе.

Тип IIА, он еще называется аномалия Тауссиг-Бинга имеет особенно тяжелое течение.

У ребенка низкая масса тела, резкая одышка. Развившаяся сердечная недостаточность почти не поддается лечению. Кожа имеет легкую голубоватую окраску.

IБ тип характеризуется одышкой, утомляемостью при физической нагрузке, приступы одышки с синюшностью кожи, у больного могут быть изменения пальцев рук по типу "барабанные палочки" и ногтей - "часовые стекла".

Тип IIБ характеризуется выраженным цианозом (синюшностью) и напоминает по течению тетраду Фалло.

ДИАГНОСТИКА ДВОЙНОГО ОТХОЖДЕНИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Специалисты проводят:

Осмотр, сбор жалоб и анамнеза

ЭКГ

Рентгенографию

Ангиокардиографию

И др.

ЛЕЧЕНИЕ ДВОЙНОГО ОТХОЖДЕНИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Сегодня специалисты для лечения Двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка применяют хирургическое вмешательство.

В зависимости от вида порока применяются разные методики оперативного лечения.

Радикальная (с полным хирургическим исправлением порока) операция выполняется детям до 4 лет.

В более позднем возрасте полная коррекция порока невозможна, поэтому применяются методики частичной коррекции порока.