Аномальный дренаж легочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) – это врожденный порок сердца, при котором все или часть легочных вен впадают в правое предсердие или вены большого круга кровообращения.

В норме легочные вены несут артериальную кровь из легких и впадают в левое предсердие. Оттуда кровь попадает в левый желудочек и по аорте и артериям разносит кислород по всему организму. При аномальном дренаже легочных вен они могут впадать в правое предсердие или в полые вены несущие венозную кровь в правое предсердие.

Причиной является нарушение формирования внутрисердечных структур и магистральных сосудов в эмбриональном периоде развития.

Порок относится к наиболее сложным врожденным аномалиям сердца. Чаще всего АДЛВ сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), хотя может встречаться и в сочетании с другими пороками.

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) может быть полным или частичным.

При полном аномальном дренаже легочных вен - нет прямого сообщения между легочными венами (малым кругом кровообращения) и левым предсердием (большим кругом кровообращения). Такое состояние несовсестимо с жизнью. Но если у ребенка имеются другие пороки развития (наличие дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки, незакрытое овальное отверстие), кровь все-таки может попадать в левые отделы сердца и возможно лечение.

Полный аномальный дренаж легочных вен встречается с частотой около 3% от всех врожденных пороков сердца.

При частичном аномальном дренаже легочных вен - одна вена может впадать в левое предсердие и тогда состояние новорожденного зависит от объема аномального сброса крови.

Существует 4 типа АДЛВ:

Легочные вены могут впадать в систему верхней полой вены, которая собирает венозную кровь от верхних конечностей и головы, встречается в 55% случаев.

Впадение легочных вен в правое предсердие или в коронарный синус, встречается в 30% случаев.

Легочные вены могут впадать в систему нижней полой вены, которая собирает кровь от нижних конечностей, внутренних органов, встречается в 12% случаев.

В 3% случаев могут быть различные комбинации этого состояния.

Состояние больных при АДЛВ зависит от того полный это или частичный порок.

При полном аномальном дренаже легочных вен и отсутствии сообщения между правыми и левыми отделами сердца на уровне предсердия, новорожденные находятся в критическом состоянии для спасения их жизни требуется срочная операция в течение первых недель.

При частичном пороке возникает перегрузка правых отделов сердца, увеличение давления в сосудах легких. Дети старших возрастных групп жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. Затем присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности.

ДИАГНОСТИКА АДЛВ

Специалисты проводят:

Осмотр, сбор жалоб и анамнеза

ЭКГ

Рентгенографию

Ангиокардиографию

И др.

ЛЕЧЕНИЕ АДЛВ

Лечение АДЛВ производится с помощью хирургического вмешательства.

Операции проводятся в условиях искусственного кровообращения.

Кардиохирурги производят пластику и коррекцию сосудов.

Смысл всех операций заключается в создании анастомоза между легочными венами (или общим венозным коллектором) и левым предсердием, а также пластике межпредсердной перегородки.